Voor POTS is genezing tot op de dag van vandaag nog niet mogelijk. Behandeling is er dan ook op gericht zoveel mogelijk van de individuele symptomen te verminderen of zelfs weg te nemen. Een optimale behandeling zal dan ook aangepast worden aan de symptomen bij de individuele patiënt. Hieruit volgt ook dat de meeste patiënten nood zullen hebben aan meerdere vormen van behandeling tegelijk, al dan niet farmaceutisch. Het opstellen van een behandelingsplan vraagt tijd en veel trial en error. Medicatie of andere interventies kunnen doorheel de tijd ook hun effect verliezen of ongewenste nevenwerkingen vertonen. De behandeling zal in dat geval moeten aangepast worden.
In onderstaand overzicht wordt ingegaan op de gekende oorzaken of mechanismen van symptomen en hoe deze kunnen behandeld worden.
OPGEPAST: In het overzicht geef ik aan of farmaceutische middelen een voorschrift vereisen of niet. Dat je voor een middel (bvb. kruiden en vitaminen) geen voorschrift nodig hebt betekent echter niet dat het onschadelijk is. Experimenteer nooit met farmaceutische middelen (al dan niet op voorschrift) zonder gegronde kennis van hun werkingsmechanisme, interacties met andere middelen en je eigen lichamelijke toestand, en zonder je arts of apotheker om advies te vragen. Vermeld ook steeds ALLE middelen, ook die zonder voorschrift wanneer de arts of apotheker je om je medicijnenlijst vraagt.
De meest courant toegepaste of meest effectief gebleken interventies zijn onderlijnd.
Afkortingen:
- LS: veranderingen in de levensstijl
- ZV: middelen verkrijgbaar zonder voorschrift
- MV: middelen enkel verkrijgbaar op medisch voorschrift
- ia: enkel verkrijgbaar via de internationale apotheek
►
Hypovolemie
Verlaagd bloedvolume
Tot 70% van de POTS patiënten heeft een verlaagd circulerend bloedplasmavolume. Dit wordt hypovolemie genoemd. De oorzaak hiervan is een dysregulatie van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem. Hypovolemie kan zich uiten in het bloed als een verlaagde aldosteron concentratie gecombineerd met een onaangepast lage plasma renine activiteit.
Een verlaagd bloedvolume zal bij gezonde personen een verlaging van de bloeddruk tot gevolg hebben. De arteriële bloeddruk is in dit geval echter geen betrouwbare indicator van circulerend bloedvolume aangezien deze bij POTS patiënten vaak gemaskeerd wordt door een overdreven compensatorische vasoconstrictie door verhoogde sympatische activiteit. Dit is vooral het geval bij orthostatische hypertensie, of een significante stijging van de bloeddruk in staande positie vergeleken met de bloeddruk in liggende positie.
Symptomen: Duizeligheid, lage bloeddruk (vooral liggend), vernauwde polsdruk (verschil tussen systolische en diastolische druk van minder dan 25% van de systolische bloeddruk), donkere urine, dorst, frequent plassen.
Te vermijden:
Dehydratatie, diuretica (vochtafdrijvende middelen), teveel cafeïne,
diarree, copieuze maaltijden of maaltijden met veel koolhydraten die voor de vertering veel bloed in de maagstreek vergen
Behandeling:
LS: Hoofdeinde bed verhogen, spiermassa verhogen (krachttraining).
ZV: Veel drinken (2-3L/dag) gecombineerd met verhoogde zoutinname (10-12g/dag), zoethout
MV: Fludrocortisone, orale hormonale geboortebeperking, Vasopressin, Desmopressin (occasioneel), intraveneuze natriumoplossing (accuut)
►
Verhoogde sympatische activiteit
Overdreven vecht-vlucht reflex
POTS wordt geassocieerd met een verhoogde sympatische activiteit die nog versterkt wordt door orthostatische belasting. De behandeling van overmatige sympatische activiteit is gericht op het verminderen van de aanmaak van, of de reactie op adrenaline en noradrenaline.
Verhoogde sympatische activiteit kan worden getest door middel een meting van de bloedcatecholamine concentratie tijdens een kanteltafeltest. Bij POTS-patiënten is de concentratie aan adrenaline en noradrenaline vaak sterk verhoogd. Deze bevinding leidt soms tot de subcategorisatie 'hyperadrenerge POTS'. Er zijn echter geen objectieve redenen om aan te nemen dat hyperadrenerge POTS een op zichzelf staande aandoening zou zijn en/of de andere factoren op deze pagina vermeld zou uitsluiten. Evaluatie en behandeling van alle andere aanwezige factoren blijft dus ook bij hyperadrenerge POTS noodzakelijk.
Symptomen: Orthostatische tachycardie, hartkloppingen, een versterkte vecht-vlucht reactie (onrust, angst of paniek, soms beschreven als een gevoel van 'naderend onheil'), orthostatische hyperventilatie, overmatig zweten, orthostatische hypertensie (hoge bloeddruk bij staan)
Te vermijden:
Sommige middelen die de hartslag kunnen versnellen, cafeïne, omgevingen met veel prikkels (ook bvb. fel licht), lokale verdoving met (nor)adrenaline (bvb. bij tandheelkundige ingrepen)
Behandeling:
LS: Meditatie, cardiovasculaire training, verminderen van prikkels (zonnebril, oortjes)
ZV: ?
MV: Bètablockers (bvb. propranolol) (best in lage dosis), Clonidine, Ivabradine (Geen effect op activiteit van (nor-)adrenaline, maar hartslagverlagend zonder effect op bloeddruk. Zeer effectief gebleken bij POTS.)
►
Verminderde venaire terugkeer
Zuurstofarm bloed verzamelt zich in benen en buik
POTS wordt gekenmerkt door veneuze pooling veroorzaakt door een verminderde vasoconstrictie van de venen, voornamelijk in de lagere ledematen en de romp. Een van de mogelijke oorzaken van een verminderde venaire constrictie is een verlaagde sensitiviteit van α1 adrenerge receptoren die instaan voor het doorgeven van de baroreflex aan de gladde spieren die de venen omringen en doen samentrekken. Auto-antistoffen tegen deze receptoren die werden aangetroffen bij een groot percentage POTS-patiënten kunnen die verlaagde sensitiviteit mogelijks verklaren. Verminderde venoconstrictie wordt ook in verband gebracht met dunne vezel neuropathie (DVN). Deze wordt aangetroffen bij ongeveer de helft van de POTS patiënten en kan een verminderde sympatische bezenuwing van de venen veroorzaken. Deze kan, maar hoeft niet noodzakelijk, gepaard (te) gaan met de beter gekende symptomen van DVN zoals neuropatische pijn, een branderige huid, tintelingen, jeuk, lokaal niet zweten, verlies van tactiele gevoeligheid, enz. Behandeling van verminderde venaire terugkeer is gericht op het verhogen van de venaire druk.
Symptomen: Duizeligheid, ijl hoofd, (pre-)syncope
Te vermijden:
Warmte (douche, sauna, zonnebaden,...), lang stilstaan of zitten, onnodige Valsalva maneuvers (hoesten, niezen, zingen, slikken,...), vasodilatoren (bvb. alcohol en sommige bloeddrukverlagende middelen)
Behandeling:
LS: Steunkousen, afkoelen van de benen of romp, contramaneuvers die de musculoskeletaire pomp activeren (wandelen, schommelen op de benen, de benen kruisen,...: de spieren rond de venen in de benen of buik duwen zo het bloed omhoog), versterken van been- en buikspieren
ZV: Muizedoorn, Slagersbezem (Butcher's Broom), Pseudo-efedrine (bvb. Sinutab: opgelet verhoogt de hartslag en bevat ook Paracetamol), cafeïne
MV: Midodrine (ia: Gutron: Tsjechië/Duitsland), Fenylefrine (ia: Sudafed: GB)
►
Verminderde parasympatische activiteit
Verminderde werking van rust- en verteersysteem
POTS wordt gekenmerkt door een vermindering in parasympatische activiteit door een verminderde respons op, en/of aanmaak van Acetylcholine (ACh). De behandeling zal zich dus meestal richten op het vertragen van de afbraak van ACh (ACh-esterase inhibitie) al dan niet gecombineerd met het verhogen van de hoeveelheid choline, nodig voor de aanmaak van ACh.
Een verminderde parasympatische activiteit kan eveneens leiden tot immunologische overactiviteit via verstoringen van de cholinerge anti-inflammatoire route.
Symptomen: Orthostatische tachycardie, vertraagde baroreflex, vertraagde vertering (gastroparese, constipatie), spierzwakte, tremor, vergrote pupillen (en dus lichtgevoeligheid), moeite met volledig legen van de blaas, kortademigheid, sufheid, moeite met concentreren
Te vermijden:
Anticholinerge middelen (bvb. medicatie tegen astma, verkoudheid of hoest,...), sommige verdovende middelen
Behandeling:
LS: Cardiovasculaire training, meditatie
ZV: Huperzine-A (centrale werking), Choline, Alfa-GPC, Stimulatie van de vagale zenuw (bvb. d.m.v. transcutane elektrische neurale stimulatie (TENS)), nicotine (stimulatie van een subset van parasympatische receptoren), cafeïne
MV: Pyridostigmine (Mestinon), Piracetam (en andere -cetams)
►
Verstoord immuunsysteem
Auto-immune en andere verstoorde activiteit van het afweersysteem
Afhankelijk van de studie werden bij een deel tot zelfs het grootste deel van de onderzochte POTS-patiënten auto-antistoffen aangetroffen tegen bepaalde g-proteïne gekoppelde receptoren van het autonome zenuwstelsel. Het immuunsysteem valt dus bepaalde stukjes van het autonome zenuwstelsel aan. Hierdoor kan de werking van deze receptoren geblokkeerd, ofwel net versterkt worden. Deze bevindingen hebben geleid tot het idee dat POTS bij tenminste een groot deel van de patiënten auto-immuun van oorsprong is.
Naast specifieke receptor-gerichte auto-antistoffen werden bij POTS systematisch verhoogde waardes van bepaalde pro-inflammatoire cytokines en prostaglandines gemeten. Dit wijst op een verhoogde activiteit van het immuunsysteem en vatbaarheid voor ontsteking. Verstoring van de cholinerge anti-inflammatoire route door onderactiviteit van het parasympatisch zenuwstelsel kan hierbij een rol spelen. Veel patiënten rapporteren ook dat POTS-gerelateerde symptomen verergeren wanneer het immuunsysteem wordt geactiveerd, zoals bvb. bij virale infecties of na immuunactiverende vaccins.
Symptomen: frequente ontstekingen, (neuropatische) pijn, moeheid, lamlendigheid, grieperig gevoel, gezwollen lymfeklieren, allergische reacties
Te vermijden: ontstekingsbevorderende voeding (bvb. koolhydraten), Ontstekingen, virale infecties
Behandeling:
LS: Cardiovasculaire training, risico op besmetting met virale infecties beperken, koolhydraat-arm dieet, intermittent vasten (risico's)
ZV: Vitamine D, witte pioenroos, N-acetyl-glucosamine (NAG), ibuprofen (accuut), cannabisolie (niet overal legaal)
MV: Steroïden (cortisone: tijdelijk), low dose naltrexone (LDN), globuline gebaseerde immunomodulatie (IVIG, plasmaferese: duur en risicovol, anecdotische effectiviteit bij POTS)
►
Verstoringen in monoamine aanmaak of sensitiviteit
Verminderde invloed van bepaalde types hormonen
Monoamines zoals serotonine, dopamine en noradrenaline spelen in belangrijke rol in autonome functies zoals de regeling van bloeddruk, hartslag en plasmavolume. Naast perifere activiteit regelen ze in het centrale zenuwstelsel (de hersenen) echter ook cognitieve en emotionele functionaliteit. Bij sommige patiënten is de aanmaak van deze stoffen verstoord. Bij andere patiënten is de sensitiviteit van de receptoren die de aanwezigheid van deze hormonen detecteren verminderd. Sommige patiënten hebben bovendien een lagere concentratie aan NET(NorEpinephrine Transporter) proteines. Hierdoor bereikt noradrenaline de receptoren niet (voldoende). Verhogen van dopaminerge, serotonerge en noradrenerge activiteit kan in sommige gevallen zowel autonome als cognitieve symptomen van POTS verminderen. De relatie tussen monoamines en POTS is echter tot op vandaag niet goed begrepen.
Symptomen: lage bloeddruk, tachycardie, (pre-)syncope, cognitieve dysfunctie (wazig hoofd, concentrieproblemen, woordvindingsmoeilijkheden, geheugenproblemen), sufheid, neerslachtigheid, slaapstoornissen
Te vermijden:
Slaaptekort, tekort aan (dag)licht
Behandeling:
LS: Licht (daglicht, lamp), goede slaaphygiëne
ZV: cafeïne
MV: Modafinil, Nuvigil, Provigil, lage dosis SSRI's (bvb. Sertraline), methylfenidaat (Rilatine), amfetamines, methyldopa, droxidopa (ia: Japan/VS: Northera)
►
Verhoogde histaminerge activiteit
Allergische reacties
Veel POTS patiënten hebben last van allergische reacties zoals opvliegers, jeuk, roodheid of uitslag. Soms zijn de symptomen minder duidelijk, zoals een lopende neus, geïrriteerde ogen of chronische sinusitis. Vaak worden de symptomen uitgelokt door specifieke, maar heel diverse factoren zoals bepaalde voedingsmiddelen of toevoegingen, blootstelling aan chemische stoffen, maar ook lang rechtstaan of andere factoren die een verhoogde sympatische respons uitlokken zoals harde geluiden of fel licht bvb. De symptomen kunnen het gevolg zijn van een overdreven reactie op histamine, wat vaatverwijdend werkt en dus de venaire terugkeer nog meer zal hinderen. De reacties kunnen ook kaderen in Mestcel Activatie Syndroom (MCAS), wat vaak voorkomt in combinatie met POTS. In het geval van allergische symptomen, zelfs wanneer deze subtiel zijn, kan nagegaan worden of antihistaminica de symptomen kunnen verlichten. Er dient in dit geval ook voorzichtig omgesprongen te worden met bètablockers aangezien deze mestcel activatie kunnen stimuleren.
Symptomen: Allergische reacties, opvliegers, jeuk, rode vlekken, neusloop, aanhoudende sinusontsteking, voedselintoleranties, zweten, vermoeidheid
Te vermijden:
Triggers voor de reacties, bètablockers, histaminerijk voedsel
Behandeling:
LS: Triggers vermijden
ZV: Vitamine C, Quercetine (
MV: Antihistaminica: h1 inhibitors (bvb. Cetirizine) en h2 inhibitors (bvb. Ranitidine)
